免疫性肾病
免疫性肾病是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。免疫性肾病包括紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病等,由于患者的免疫系统功能紊乱,产生的免疫复合物沉积在肾脏中,对肾脏的固有细胞造成损伤,引发炎症反应等,破坏肾脏固有细胞的正常功能而使患者出现蛋白尿、血尿、水肿等肾病症状而发病。患病后若出现肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压、肾小球硬化、间质纤维化等,约35%左右最终发展成尿毒症。
IgA肾病是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%--45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%--40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
IgA肾病占我国原发性肾小球肾炎的30%~40%,男女之比大约是2:1。是原发性肾小球疾病中导致慢性肾衰竭的首位病因。约40%的IgA肾病患者可能发展为终末期肾病。在我国约26.69%的终末期肾病患者的原发病是IgA肾病,有明显上升趋势。以血尿为主的IgA肾病西医尚无特效的治疗。
紫癜性肾炎紫癜性肾炎是一种毛细血管变态反应性疾病,可因累及肾小球毛细血管及间质血管而导致肾脏损害,出现浮肿、蛋白尿、血尿及肾功能异常等表现。这种肾脏病也称过敏性紫癜性肾炎。本病常见于儿童与青少年。其发病机理主要是过敏原(食物、药物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性发症。半数病人起病前1~3周有上呼吸道感染史,有的有明确过敏史,可出现发热、四肢伸侧面出血性紫癜、关节痛、消化道症状(腹痛、便血、呕血)等肾外表现。肾脏症状多于紫癫出现后2~4天发生,个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。大部分患者预后良好,约10%~20%可发展成尿毒症。
狼疮性肾炎狼疮性肾炎是以肾脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体并有明显的免疫紊乱的自身免疫性疾病。SLE患者约35%~90%有肾脏累及的临床表现,如蛋白尿、红白细胞尿,管型尿及肾小管和小球滤过功能的变化。肾脏受累表现与肾外器官受累有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。根据一般病理检查,SLE时肾脏受累者约占90%,加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有SLE均有程度不同的肾脏病变。肾脏病变直接影响LN的预后。
免疫性肾病治疗据统计,百分之九十五的肾病都是由于免疫系统紊乱引起的。因此对于免疫性肾病的控制治疗主要由如下几点:
1.治症先治病:单纯的抑制超敏反应只是暂时的缓解症状,但免疫复合物仍然存在,所以要想治好肾病,先要清除掉导致超敏反应的免疫复合物。
2.诊断和治疗并重:只有明确的诊断才能更有针对性的治疗。
3.引进新疗法,新药物并创新新技术,以扭转被动局面。
IGA型肾病临床表现多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。检查1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。
治疗本病无特殊治疗方法,临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下:1.孤立性镜下血尿型:
以单纯镜下血尿为主要表现,无需特殊治疗,定期随访。
2.反复发作肉眼血尿型
病灶清除如扁桃体切除,可根据蛋白尿的多少使用三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。
3.无症状尿检异常型(最常见类型)
三联疗法(雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB)。
4.血管炎型
(1)MMF治疗方案:甲泼尼龙静脉滴注冲击治疗三天,继以泼尼松0.6mg/(kg.d),每2周减少5mg/d至10mg/d,以后维持此剂量。MMF以0.5g,2/d开始给药,依据血药浓度增加至1.5~2.0g/d,连续使用6个月,以每日0.75~1g剂量维持,总疗程2年。
(2)环磷酰胺(CTX)治疗方案:甲泼尼龙同MMF治疗方案。CTX冲击疗法,每月1次,共6个月,以后每3个月1次。总剂量8g。CTX治疗结束后用硫唑嘌呤维持,总疗程2年。
5.大量蛋白尿型(合并微小病变):泼尼松正规治疗。
6.大量蛋白尿型:低蛋白饮食,使用雷公藤多苷,大黄素,ACEI/ARB药物治疗。
7.高血压型:选择使用ACEI/ARB,CCB,利尿剂种类的降压药,蛋白尿1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。
健康指导
1.适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.禁用有肾脏损害的药物:庆大霉素,氨基糖苷类(链霉素,卡那霉素,阿米卡星等),四环素类(金霉素,土霉素,多西环素)等
4.IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物(鱼、虾、蛋、奶),禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒,注意低盐饮食。
5.避免接触甲醛,油漆等有机溶剂。
6.自我检测:
(1)定期监测血压,了解孩子基础血压,如有升高立即就医
(2)监测尿液的变化:
血尿:观察尿液颜色,是否呈红色,呈浓茶色或酱油色,医院进行尿常规检查。
尿量改变:观察24小时小便量的情况,是否有少尿表现
蛋白尿情况:可采用简易尿蛋白试纸,选择清晨检测,如有异常及时复诊。
(3)遵医嘱服药:按时,按量,按疗程服用激素类药物,不可漏服,不可随意增减量,定期复诊。
(4)观察有无浮肿表现:晨起观察眼睑部有无浮肿表现,双下肢有无肿胀,不适。可轻压双下肢如有凹陷应及时复诊。
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