徐丽梨,王伟铭.紫癜性肾炎的循证治疗[J/CD].中华肾病研究电子杂志,,1(2):98-.
王伟铭，医学博士、主任医师、博士生导师。从事肾脏病的临床和基础研究，尤其是IgA肾病治疗以及肾脏炎症、纤维化等在肾脏疾病进展中的作用机制研究，在NephrolDialTransplant、AmJNephrol、中华医学杂志、中华肾脏病杂志等国内外期刊杂志上发表论文60余篇。先后负责国家自然科学基金等科研课题5项，并参与项目、十二五攻关项目等课题研究，参与项目获教育部科技进步奖推广奖、上海市科技进步奖、中华医学奖、首届上海市医学成果奖等。
紫癜性肾炎（HSPN）临床表现多样，可伴有呼吸和消化系统的损害，以儿童多见，成年人的发病率正逐年升高；其预后与临床表现（蛋白尿、血尿）和病理严重程度相关。肾脏病全球预后改善组织（KIDGO）指南发布了HSPN的规范化诊疗方案，并提供了循证医学证据。临床表现较轻的HSPN,持续蛋白尿0.50~1.0g/(d·1.73m2)，推荐给予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）类药物治疗；临床表现较重的HSPN，经ACEI和ARB类药物治疗后，仍持续蛋白尿1g/(d·1.73m2)且GFR50ml/（min·1.73m2）的患者，可加用糖皮质激素治疗6个月。
紫癜性肾炎；治疗
紫癜性肾炎（henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN）是一种过敏性系统性小血管炎引起的肾脏损害，主要由IgA或IgE介导，表现为血尿、蛋白尿、高血压或肾功能不全，可伴随有典型的紫癜性皮疹、腹痛、关节痛、呼吸系统疾病等。肾活检病理表现为系膜增生或伴节段肾小球毛细血管襻坏死或新月体形成；免疫荧光主要以IgA沉积为特征，可合并IgG、IgM和C3部分沉积。故近年又称其为IgA血管炎（IgAvasculitis）。此疾病主要发生在儿童，而成人的紫癜性肾炎的发病率正逐年增加。HSPN在4~7岁儿童患病率可高达
0.3/10万[1]；年国外最新的流行病学资料显示，儿童占HSPN的90%，成人则为10%[2]。在儿童HSPN患者中，1%~5%的进展至终末期肾脏病（endstagerenaldisease,ESRD）；10%~50%表现为镜下血尿和蛋白尿，并自行缓解；33%左右症状反复，但病情较轻且短暂；在成人HSPN患者中，10%~30%患者15年进展至ESRD；50%持续血尿；47%中度蛋白尿；20%可缓解[3]。相比其他类型的原发性肾小球肾炎，HSPN患者的预后较良好。由于HSPN患者的病因及个体差异等不同，对治疗反应和预后有较大的差异，在临床工作中成为一个棘手的问题。
HSPN主要根据国际儿童肾脏病研究组协会（internationalstudyofkidneydiseaseinchildren,ISKDC）分类标准进行病理分级，共分为Ⅰ~Ⅵ级：Ⅰ级：微小病变；Ⅱ级：单纯系膜增殖；Ⅲ级：系膜增殖伴50%的新月体形成和（或）肾小球硬化（a局灶性；b弥漫性）；Ⅳ级：系膜增殖伴50%~75%新月体形成或肾小球硬化（a局灶性；b弥漫性）；Ⅴ级：系膜增殖伴75%新月体形成或肾小球硬化；Ⅵ级：膜增殖肾炎改变。国内医院肾病研究所[4]结合HSPN患者的临床表现和病理类型，将HSPN患者分为轻、中、重三种类型。轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿（2.0g/24h），无高血压和肾功能损害；病理改变为肾小球系膜增生性改变，无明显肾小管间质损伤。中型：临床表现介于轻型和重型之间,符合以下情况之一即属于中型紫癜性肾炎：（1）肉眼血尿或大量镜下血尿；（2）尿蛋白2.0g/24h；（3）伴有高血压；（4）伴有轻度肾功能损害；病理改变为肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性改变，可伴有新月体形成（30%）和肾小球毛细血管袢坏死。重型：临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变（30%），伴肾小球
毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。
最近一项对78例HSPN儿童患者长期随防的研究发现：（1）74%患儿预后良好或有微量白蛋白尿和（或）轻度蛋白尿，26%患儿具有活动性肾损害或Ⅳ~Ⅴ期慢性肾脏病。（2）随着疾病的进展肾功能情况与起病时和随访1年时的肾小球滤过率（glomerularfiltrationrate,GFR）、蛋白尿、ISKDC病理分型和肾间质纤维化相关。（3）第一次肾穿刺的严重程度与HSPN患者的预后（高血压、持续蛋白尿、ESRD的发生）相关性不大。（4）多因素方差统计分析显示随访1年时的蛋白尿和ISKDC病理分型是与HSPN预后最密切相关的两个因素[5]。在年，改善全球肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOut中医白癜风知名医院白癜风在早期能治疗吗
