患儿，男，4岁1个月，因“皮疹伴关节肿痛3天”入院。入院前3天，患儿无明显诱因出现双下肢及臀部鲜红色皮疹，呈对称分布，压之不褪色，略高出皮面，伴双膝关节、双踝关节肿痛，无发热、腹痛、水肿、血尿、便血、腰痛、咳嗽等，为求进一步治疗至我院就诊。既往史、个人史、家族史无特殊。
体格检查T36.8°C，P次/分，R26次/分，BP96/60mmHg，体重18kg。意识清楚，精神可。躯干部可见散在红色片状、压之不褪色的斑疹，双膝关节可见片状瘀斑，全身无水肿。咽部稍充血，扁桃体无肿大，未见分泌物。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。双膝关节稍肿胀，无压痛。神经系统无异常。
辅助检查无。
思考题01
请问不是目前必须做的检查是:
A.血常规
C.凝血功能
E.风湿筛查
B.小便常规
D.肝、肾功能
答案
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答案:E。风湿热是一种与A组溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，临床主要表现为发热、心肌炎、关节炎、环形红斑、舞蹈病和皮下结节。其关节炎典型的表现是游走性多关节炎，皮疹常分布于躯干和四肢近端，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，故与本患儿不符合，故选E。
02
该患儿入院完善血常规示WBC10.31×10^9/L，N0.%，L0.%，RBC4.73×10^12/L，Hbg/L，PLT×10^9/L，CRP8mg/L。目前最可能的诊断是:
A.过敏性紫癜
C.免疫性血小板减少性紫癜
E.风湿热
B.荨麻疹
D.幼年类风湿关节炎
答案
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答案:A。过敏性紫癜(Henoch－Schonleinpurpura，HSP)是一种由免疫复合物介导的全身性中小血管炎综合征，临床表现为特征性皮疹，常伴关节、消化道及肾脏等多系统器官损害。多发于学龄前和学龄期儿童，男性发病率高于女性。皮疹呈对称性、大小不等、形态不一、高出皮面可触及的出血性皮疹，多见于双下肢和臀部。该病例中的患儿为男性学龄前儿童，有典型的HSP的皮疹和关节肿痛表现，血常规提示PLT正常，排除C。荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应;皮疹呈风团样，且多伴有皮肤瘙痒，通常在2～24小时内消退，无关节症状，故排除B。患儿起病急、病程短，无发热及游走性、多发性关节红肿热痛，且皮疹形态不支持风湿热，故排除E。幼年类风湿关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身性症状较关节症状更为显著，皮疹常为圆形充血性斑丘疹，非出血性皮疹，分布于胸部及四肢近侧多见，与该患儿不符合，故排除D。
03
下列各项中不是鉴别免疫性血小板减少性紫癜与过敏性紫癜的条件是:
A.皮疹形态
C.有无血尿
E.骨髓检查
B.血常规
D.抗血小板抗体检查
答案
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答案:C。过敏性紫癜为对称性出血性斑丘疹，以双下肢及臀部多见，外周血检查血小板不少，累及肾脏可出现血尿。免疫性血小板减少性紫癜属于自身免疫性疾病，为不明原因的刺激引发的免疫反应导致血小板破坏过多，超过骨髓代偿性产生血小板的速率，临床出现外周血血小板显著减少，抗血小板抗体阳性，骨髓检查可见骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床表现为广泛的皮肤、黏膜出血点或成片瘀斑，常伴有鼻出血、牙龈出血等，胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。故有无血尿不是两者的鉴别点。
04
引起过敏性紫癜的诱因是(可多选):
A.感染
C.疫苗接种
E.寒冷刺激
B.食物或药物过敏
D.被昆虫叮咬
答案
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答案:ABCDE。过敏性紫癜的病因迄今尚未完全阐明，目前认为该病与如下因素有关:(1)感染，如细菌、病毒、寄生虫、支原体等感染;(2)食物或药物过敏;(3)被昆虫叮咬;(4)疫苗接种;(5)遗传;(6)其他，如寒冷刺激、花粉吸入等。
05
过敏性紫癜的并发症包括(可多选):
A.胃肠道出血
C.肺出血
E.关节炎
B.肾炎
D.心律失常
答案
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答案:ABCDE。典型的皮肤紫癜、胃肠表现(腹痛、便血和呕吐)、关节症状及肾脏损害为HSP的四大主要症状，其他如神经系统、生殖系统、呼吸系统、循环系统也可受累，甚至可发生严重的并发症。肺出血为儿童HSP少见并发症，但病死率高达75%，临床表现为乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难。心前区不适或心律失常的发生率为40%～50%，多见于疾病早期，表现为窦性心律失常、异位心律及ST－T段改变，心肌酶学大致正常，心脏B超冠状动脉无明显受累，在综合治疗后心前区不适或心律失常可恢复正常，提示心脏损害为一过性，可能机制为速发型变态反应致心肌水肿出血。故全选。
06
过敏性紫癜可引起的外科急腹症包括(可多选):
A.肠穿孔
C.急性胰腺炎
E.腹膜炎
B.肠套叠
D.阑尾炎
答案
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答案:ABCDE。HSP是一种由免疫复合物介导的全身中小血管炎综合征，故可引起腹内器官和腹膜的广泛充血、水肿、渗出，因而可出现肠穿孔、肠套叠、急性胰腺炎、阑尾炎、腹膜炎等外科急腹症表现。
07
如该患儿入院后无新发症状，化验血常规、大小便常规均无异常，目前的诊断是:
A.单纯性紫癜
C.紫癜性肾炎
E.过敏性紫癜混合型
B.胃肠型紫癜
D.关节型紫癜
答案
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答案:D。HSP仅有皮肤损害者称单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠出血者称为胃肠型紫癜;伴有关节肿胀、疼痛，甚至关节积液者称为关节型紫癜;伴血尿和(或)蛋白尿，肾损害者称为过敏性紫癜性肾炎;累及两个系统及以上为过敏性紫癜混合型。该患儿仅关节受累，故选D。
08
单纯性紫癜的治疗不包括:
A.注意休息
C.维生素
E.病因治疗
B.双嘧达莫
D.糖皮质激素
答案
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答案:D。HSP的常规治疗包括急性期卧床休息，积极寻找、治疗可能的诱因，同时使用芦丁、维生素C、钙剂及抗组胺药，使用抗血小板凝聚药物如双嘧达莫等。年改善全球肾脏病预后组织(KidneyDisease:ImprovingGlobalOut
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